Kljub temu je bolezen

Še vedno je bolezen, kronična bolezen z močno teče kuge in negativnih manifestacij kože, sklepov in notranjih organov (oblika juvenilnega revmatoidnega artritisa). Bolezen je poimenovana po George Still - britanski zdravnik, ki jo je prvi opisal v poznem 19. stoletju. pri otrocih.

epidemiologija

Incidenca - 1 primer na 1 tisoč. novorojenčki. Dolgo časa je veljalo prepričanje, da je še vedno bolezen prizadene le majhne in mlade bolnike pod 16 let starosti. In šele pred kratkim, v 70. letih prejšnjega stoletja, je bilo ugotovljeno, da je bolezen pri odraslih. Po nedavnem frekvenco statistike Še vedno je bolezen - 1 na 100.000 dojenčkov .. Moški in ženske trpijo enako.

etiologija

Natančen vzrok bolezni ni znan. Verjetno je to bakterijska ali virusna okužba - Escherichia, mikoplazme, citomegalovirus, virus ošpic, parainfluence, Epstein-bar (povzročitelj infekcijske mononukleoze). Toda univerzalna za vse bolnike, povzročitelj bolezni še ni razkrila. Možno je, da je bolezen posledica genetskega defekta HLA - levkocitni antigen. To pomeni, da še vedno bolezen razvije v avtoimunskim mehanizmom, kar je podobno kot revmatizem, revmatoidni artritis in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva. Vendar pa pri tem ni splošno priznana. V obtoku imunskih kompleksov, tako kot v drugih avtoimunskih procesov, opredeljenih niso vsi bolniki s še boleznijo. Ker ni bila ugotovljena vzrokov te bolezni, njegova patogeneza ni jasno, preveč.

simptomi

Tipični znaki bolezni:

• vročina. To je to simptom še bolezen se manifestira. Temperatura strmo naraste do 39⁰C in več. V tistem času, je slabša splošno zdravje - je huda slabost, slabo počutje. Temperatura dvignila enkrat, zvečer, najmanj - dvakrat. Po najvišja temperatura naraste normalizuetsyadazhe ne da bi dobili antipiretiki, in stanje izboljša.
• Usnje. dvig temperature, ki jih spremlja izpuščaj na trupu, zgornjih delov okončin, včasih - na obrazu. Pink izpuščaj, po značaju - lisast, nodularne (makulopapulozni). Subjektivni občutki so odsotni, vendar pa je lahko rahlo srbenje. Pri normalizaciji temperature izpuščaj običajno izgine. V redkih primerih, se zdijo koža izklesanimi krvavitve (petehije) ali žepi za izpadanje las (alopecija).
• spoji. Skupna škoda je v naravi artritisa. Vnete skupno otech kopiči vnetne fluida v svoji votlini. Edem periartikularne tkiv. To spremlja togost, bolečine v sklepih in bolečin v mišicah - bolečine v mišicah in sklepih. Še vedno je bolezen začne z mono ali Oligoartritis. To je značilno vnetje distalnih (perifernih) interfalangealnih sklepov prstov, ki je redka za ostale vrste artritisa. Kasneje je razvil poliartritis - v patološki proces vključeni, koleno, gleženj, komolec, zapestje, mandibularni sklepe, in številne sklepe rok in nog. Nato gostote kosti sklepnega površin se zmanjša - tvorjena osteoporoze. Za še vedno bolezen je značilna ankilozirovaniya zapestje sklepov - popolne izgube gibanja zaradi strukturnih sprememb.
• Bezgavke. Povečanje materničnega vratu bezgavke in submandibularnega, ki so zaprte in niso privarjena na okoliških tkiv.
• Jetra in vranica. Povečana. V krvi, povečana raven jetrnih encimov.
• srce. Perikarditis, v redkih primerih - miokarditisa, endokarditisa in hibe srčnih zaklopk.
• Pljuča. Plevritis, včasih - pnevmonitis omejena destruktivni proces v pljučnem tkivu, ki ga spremlja kašelj, težko dihanje in povišani temperaturi v ozadju.
• ENT organi. Znaki faringitis - boleče in hrapavim grlu trajne narave.
• oči. Vnetje šarenice in ciliarnik (iridociklitis), degeneracija roženice in očesne mrene.

Diagnoza in zdravljenje

Osumljenec bolezen lahko temelji na obstoječih simptomi: vročina, izpuščaji na koži, artritisu in vpletenosti notranje organe. Za diagnostično slikanje in artritisa uporablja arthrocentesis z naknadno laboratorijsko raziskav izliv dobljeno, kjer infekcija ni določena. Splošna analiza krvi vzdolž jetrnih encimov povečana učinkovitost akutne faze vnetja - C-reaktivnega proteina, amiloida, feritin. Vendar, revmatoidni faktor, za razliko od mnogih drugih sklepnih bolezni, ostaja v normalnih mejah.

Osnova zdravljenja poliartritisa z vedno boleznijo predstavljajo nesteroidnih protivnetnih učinkovin. Prav tako se uporablja so steroidi (prednizolon, deksametazon). Pri tej bolezni lahko učinkovita citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid), ki zavirajo rast celic, in s tem zmanjša aktivnost imunskega sistema. To dejstvo služi kot posredno potrditev v korist morebitnih avtoimunskih bolezni.

Vzporedno z zglobi predpisana zdravila, ki odpravljajo negativne procese v jetra, srce, pljuča. Z učinkovito zdravljenje, lahko tretjina bolnikov v nekaj mesecih priti popolno okrevanje. Vendar je večina bolezni postane kronična ali ponavljajoča oblika. Stopnja ponovitve spreminja - 1 enkrat na leto ali vsakih nekaj let. Najtežji - recidivno oblika, v kateri pacienti pogosto umre zaradi srca ali jeter odpoved sekundarne infekcije. Verjetnost kroničnim potekom bolezni Še vedno je največja pri bolnikih z zgodnjim artritisom.