Purpura

Purpura - patološko stanje, ki vodi manifestacija, ki so različnih velikosti in oblik podkožno krvavitev (krvavitev). Poleg teh zunanjih manifestacij lahko pojavijo CŽS, notranje organe in mišično-skeletnega sistema.

Etiologija in patogeneza

Krvne žile v naših tokov v tekočem stanju, in normalno da ne zamašijo, in ne presega žilne stene.

Ohranjanje te fiziološko stanje na konstantni ravni je mogoče zaradi usklajenega delovanja več sistemov, vključno z:

• Trombociti. Igrajo pomembno vlogo pri strjevanju krvi in ​​pri preprečevanju krvnih ploščic krovotecheniy.Iz aglomeriranega primarni tromba se oblikuje. Običajno je v 1 litru trombocitov vsebnost sega 200-360h10^9.. Trombocitopenija (nizke ravni trombocitov) negativno vplivajo na strjevanje krvi. Ko trombocitopenija pod 80h10^9./ L dramatično poveča verjetnost spontanih krvavitev, od katerih je ena manifestacija je vijolična.
• vaskularno permeabilnost. Običajno steno posode je neprepustna za krvne celice. Povečanje njeno prepustnost je lahko povezana s purpuro. Trombociti ne le tvorita strdek, ampak tudi moč žilne stene zaradi emisij biološko aktivnih snovi.
• hitrost toka krvi. Višji ko je, manjši hidrostatičnega tlaka na kapilarno steno. Kri staza (staza) poveča hidrostatični tlak v skladu s katero so oblikovani elementi razširjajo prek vaskularnega posteljo.
• Stanje sistema koagulacije krvi. Aktivacija nekaterih plazemskih in tkivnih koagulacijskih faktorjev, med njimi - heparin, antitrombina 3, fibrinolizin, in mnogi drugi, upočasni strjevanje, uničuje strdke, in s tem poveča krvavitev.

Kršitev ene ali več teh sistemov je prikazan purpura. Obstaja več klinične manifestacije purpure:

• Trombocitopenična purpura. Trombocitopenija je lahko idiopatski v naravi (Verlgofa bolezni). Pri tej bolezni, oslabljena dozorevanje trombocitov v kostnem mozgu. Krvnih ploščic najdemo napako, ne more opravljati svoje funkcije. Verlgofa bolezen najpogosteje pojavi pri otrocih, mlajših od 14 let. Peak odkrivanje bolezni - starostna skupina z 2 do 6 let. Sekundarni purpura je lahko posledica različnih negativnih učinkov.
• trombocitopenična purpura. V tem stanju se lahko število trombocitov poveča. Visoka raven trombocitov vodi do povečane tromboze - tromboze. Zaradi trombocitov tromboza in zamašitev snovi zalog so elementi hitro izprazni, kar ima za posledico krvavitev.
• Vascular purpura (hemoragična vaskulitis, Henoch bolezen). Osnova te bolezni - vaskularnega vnetja (vaskulitis), kar vodi do povečanja njenega vpojnosti in krvavitve. trombociti sprva normalno. Toda zaradi povečane izobraževanja mikrotrombov v majhnih plovil, njihovo število se lahko zmanjša. Bolezen se večinoma pojavi v otroštvu ali adolescenci.

Med vzroki teh pogojev:

• Bakterijskih in virusnih infekcij;
• hipotermija;
• Ob nekaterih zdravil - protivnetno, antibakterijsko;
• Gospodinjski in alergije na hrano;
• cepljenje;
• Kronične vnetne lezije v ustni votlini, ORL organi;
• Maligne novotvorbe;
• bolezen sevanje;
• pomanjkanja kalcija, vitamina C, P, in skupino B.

Pomembno vlogo pri nastanku krvavitve ima avtoimunskim mehanizmom. Pod vplivom negativnega premika v imunskem sistemu bolezen trombocitov in žilne stene Verlgofa s Schönleinova-Henoch bolezen dojema kot tujega tkiva in poškodovanih protiteles-imunoglobulina. Poleg teh struktur so pogosto prizadete in različnih organov in sistemov.

simptomi

Tako purpura - ni prepoznavna bolezen ampak sindrom, množico zaslonov številnih bolezni. V večini primerov, purpura sama izjavlja, turbulentni tok v obliki hude slabosti, slabo počutje, visoka telesna temperatura, slabost in bruhanje. Običajno ti simptomi pred črevesno ali okužbe dihal.

Na delu organov in tkiv se naslednji simptomi:

• usnje. Kožne spremembe se pojavijo takoj po nastopu. Krvavitev imajo obliko petehije (krvavitve točko največ 2 mm) ali ehimoza (opažen premer purpuro 3 mm ali več). Včasih v obliki velikanskih krvavitve lise. V večini primerov, krvavitev lokalizirana na prsih kožo, hrbet, zadnjico, spodnjih okončin. Kraji, kot običajnih modrice, spremeni barvo in pregnale v daljšem časovnem obdobju. V ustni votlini krvavitev so redki, predvsem pri majhnih otrocih na dlesni. Vendar pa obstaja tveganje za krvavitev po ekstrakciji.
• ENT organi. Pri otrocih, pogoste krvavitve iz nosu. V hujših primerih krvavitev v votlino notranjega ušesa.
• Pljuča. Ozka vnetna Postopek v pljučnem tkivu (pnevmonitis) kaže kašelj in hemoptiza.
• Heart. Tromboza in ožilja bolezni koronarnih arterij pri odraslih - eden od vzrokov za angino pektoris in miokardnega infarkta. Včasih miokarditis.
• Trebušnih organov preprogo. Možni želodca in črevesne krvavitve. V teh primerih, bruhanje krvi traja značaj. Uničenje črevesne stene lahko pripelje do njegovega perforacije z razvojem hudo peritonitis.
• ledvice. Proteinurija (dodelitev Bek urin) je včasih prehodno. Vendar pa je v nekaterih primerih, je izid bolezni ledvic - glomerulonefritis in odpoved ledvic v prihodnosti.
• Bezgavke in vranico. Povečana. Bezgavke so neboleče, INE spajka na okoliških tkiv.
• Jetra. Posebne poškodbe jeter prevzamejo značaj odpovedi jeter.
• CNS in perifernih živcev. zaradi krvavitve v možganih membran in snovi možganske poškodbe manifestira zavesti in duševnih motenj, nekoordiniranost gibov (ataksija) napade. periferne poškodbe živca (polinevropatija) vodi do razgradnje in občutljivosti gibanji oživčeni območju.
• spoji. Sklepni sindrom pojavi s purpuro artralgija in mialgija - bolečine v sklepih in okoliških mišic. Najpogosteje prizadene velike sklepe spodnjih okončin - kolena, kolka in gležnja, pri katerih se razvije artritis. V nekaterih primerih se lahko pojavi artritis v komolec in zapestje sklepov. Sklepne manifestacije večinoma značilne za hemoragične vaskulitis. Te se lahko pojavijo v povezavi s kožo manifestacij, ali jih celo pred. Artritis simetrična, so selivke in prehodnega značaja brez strukturnih sprememb v vnetih sklepov.
• Ginekološki. Med lahko puberteta pri dekletih menoragija - težka menstrualne krvavitve vodi do anemije. V nekaterih primerih je mogoče krvavitev v jajčniku s klinično sliko zunajmaternične nosečnosti.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza temelji na zgoraj navedenih kliničnih znakov in laboratorijskih študijah krvi. Rezultati krvi kažejo, trombocitopenije in anemije zaradi krvavitev. motenj koagulacije diagnosticiramo glede na koagulacijo krvi za študij glavnih faktorjev koagulacije in fibrinolize sistemov. Avtoimunske bolezni so opredeljeni v okviru imunodiagnostičnem krvi. V nekaterih primerih, da se ugotovi narava purpure zatekla k prsnice punkcijo - študiji kostnega mozga, pridobljen s punkcijo prsnice.

Konzervativno zdravljenje purpure vključuje uporabo kortikosteroidov - prednizolon, hidrokortizon, deksametazon. Ta orodja povečanje žilne stene, odpravlja vnetje, prekine potek avtoimunske reakcije. Uporabne kortikosteroidi in artritis. Ampak NSAID niso zaželene - so strjevanju krvi. Ko trombocitopenija prikazano transfuzijo tromotsitarnoy masa priori kršitve strjevanja krvi - dajalec plazme in pripravki na njegovi podlagi. Za stimulacijo hematopoeze in žilnega ojačevalno stena dajemo askorbinska kislina, rutin (vit. C in E), kalcijev pripravke. V hujših primerih, zatekla k mišk - odstranitev vranice. Po tej operaciji se poveča trombocitov in rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.