To je značilno progresivno seveda s pogostimi recidivov in v nekaterih primerih, razvoj kroničnih odpoved ledvic.
Patologija je študiral za dolgo časa, poglobljeno študijo svoje počutje od začetka dvajsetega stoletja, vendar je veliko izjav, ki ostajajo sporna do sedaj, podatki o etiologije, patogeneze in zdravljenje bolezni, so v nasprotju. Prav tako ni tam in standard uvrstitev, tako da je predmet težko dovolj svetlobe.
Vzroki hemoragične vaskulitisa
Sprožilec hemoragični vaskulitis velja akutna in kronična infekcija. Na svojem pathomorphosis vpliva tudi terapije z zdravili, izpostavljenosti kemičnim in fizikalnim dejavnikom, neugodnih okoljskih razmer. Poleg tega lahko bolezen povzroči razvoj:
- allergiya- hrane
- hipotermija ali peregrev-
- prostuda-
- prirojene napake immuniteta-
- vaktsinatsiya-
- zastrupitev biološko yadami-
- travme različnih proiskhozhdeniya-
- opekline-
- piki žuželk.
Simptomi hemoragične vaskulitisa
Večina te avtoimunske bolezni so otroci, stari od 4 do 12 let. To se pogosto pojavijo prvi simptomi hemoragične vaskulitisa.
Patološko Postopek se začne s povečano proizvodnjo imunskih kompleksov organizma, ki povzroča povečano prepustnost malih krvnih žil, pri rdečih krvnih celic in plazme delno vstopi v okolno tkivo.
Za hemoragične vaskulitis ali Henoch - Schönleinova, kot se imenuje, je posebnost benigna seveda s popolno okrevanje v 2-3 tednih. Obstaja več oblik bolezni, tako da je klinika se kaže simptome kompleksa.
Oblika hemoragične purpura:
- 1) Enostavno ali kože. Diagnosticiran najpogosteje nanaša na osnovnih kriterijev za bolezen. Značilen izpuščaj pojavi nekoliko dvignjen nad površino kože. Posamezne elemente vysypki lahko zlili in se tvori trdna območij. Na začetku - to je rdeče pike, ki pa so se hitro obliko krvavitve, ki ne izginejo ob pritisku. Lokaliziran izpuščaj predvsem v distalnih okončinah (čevljev), čemur sledi razširijo na stegnih in zadnjici, pogosto simetrično koncentriramo v bližini sklepov. Možno je tudi njen nastop na trebuhu, hrbtu in zgornjih okončin, vendar ne pogosto. V redkih hujših primerih obstajajo področja nekroze, zajete s skorjo, ki zapustijo brazgotine v primeru okužbe pristopa. Toda to je redek pojav, da v približno dveh tednih krvavitev izgine postopoma, bled in spreminja svojo barvo. V primeru pogostih recidivov lahko vodijo pigmentacijo kože.
- 2) Sklepni obliki. Običajno se pojavi pri odraslih z vključevanjem v proces velikih sklepov spodnjih okončin, vsaj - komolcem in zapestjem. Koža nad temi območji je hiperemika, otekle, prekrita z izpuščaji. Volatile bolečine v vnetih sklepov je mogoče kombinirati s bolečine v mišicah. označen tudi splošni zastrupitve organizma. Simptomi izginejo v enem tednu brez sledu.
- 3) Trebuhu. Izražena močna spastično bolečine v trebuhu, krvavitev v črevesni steni, slabost, vročina, bruhanje, v kombinaciji z hemoragični kožnih izbruhov povzročile. Pogosto skupaj z zmerno hudo krvavitev iz prebavil, kri v blatu. Če je težka krvavitev ni mogoče razvoj propad in po hemoragične anemijo. Lahko razvije peritonitis, nekrozo in perforacijo črevesja, ki zahtevajo kirurški poseg.
- 4) Ledvična obliki. Klinični znaki najbolj raznolika. V nekaterih primerih je značilen pojav akutnih ali kroničnih glomerulonefritis v ozadju kožni izpuščaj. To ne izključuje razvoja nefrotskega sindroma s povišano telesno temperaturo. Če bolezni ne zdravimo, se lahko ta oblika vaskulitisa razvijejo ledvično insuficienco. Toda v mnogih primerih ugodno prognozo.
- 5) Mešani obliki. To vključuje primere, v katerih je motnja diagnozo z razvojem živčnega sistema encefalopatija, pljuča, spolni organi (otekanje mošnjo pri fantih).
- 6) fulminantni oblika. Značilna simetrični masivne krvavitve, ki združuje tsianoznoy vysypkoy na rokah, obrazu, nogah, zadnjici, nekroza tkiva. V izredno težkih, ki jo spremlja povišana telesna temperatura in lahko povzroči usodne koncu zaradi razvoja gangreno, komo ali šok.
Zdravljenje hemoragične vaskulitis
Terapevtske dejavnosti začeli z odpravo dejavnikov, ki povzročajo bolezni, če je to mogoče. Trener Terapevtske za zdravljenje hemoragične vaskulitisa vključuje:
- naročanje neposredno antikoagulanti (heparin) -
- antitrombotična zdravila (ibustrin, zvončki) -
- aktivatorji fibrinolize (nikotinska kislina) -
- nesteroidna protivnetna zdravila (indometacin) -
- transfuzija sveže zamrznjene plazmy-
- antibiotiki (za zdravljenje kronične okužbe) -
- vitaminov-
- glyukokortikosteroidov-
- imunosupresivna zdravila (redko) -
- citostatiki (redko, v hudih primerih) -
- sistemska zdravila enzimoterapii-
- vodenje plazmafereze.
Nadaljnja farmakološko zdravljenje hemoragične vaskulitisa prikazanimi kot dieto in počivanja med akutno bolezen. Po pričevanju je priporočljivo climatotherapy. Po zdravljenju je obvezna izjava o ambulanta registracije in spremljanja za dve leti.