Cistična fibroza - Kaj je, simptomi in zdravljenje

Kaj je to - cistična fibroza ali cistična fibroza nanaša na najbolj hude genetske bolezni, ki povzroča hude simptome značilne motnje v delovanju bronhopulmonarnih, jeter, žolčnika, prebavne, reproduktivno in drugih sistemov.

Patološke procese v različnih organskih sistemih imajo isti tip značaja:

• izobraževanje skleroza-
  
• nastanek kist-
  
• žarišča vnetja.

Cistična fibroza prebavni (pankreasa) manifesti žleze:

• razpršeno fibrozom-
  
• pri cistični trebušne slinavke protokah-
  
• začenši flegmonoy-
  
• povečanje pankreatičnih otočkih.

Patologija v prebavnem traktu označen z:

• cistične razširitve v sluznice lupine stene kishechnika-
  
• akumulacija povzroči ekspanzijo čašo celica sferično formy-
  
• fibrogeneze okoliških tkiv.

Spremembe v jetrih so izražene:

• razvoj maščobnega kapsule po ledvicah in med njo dolyami-
  
• Caroli manifestacija bolezni (razširitev vodov) v intrahepatičnih kanale
  
• znak proteina degeneracijo in steatoze
  
• Artesia hiperplazija in žolčem, žolčnika.

V bronhopulmonalnih simptomi cistično fibrozo so izražene:

• pljučna fibroza z Lupež ochagami-
  
• Območja obstruktivna atelektaza-
  
• Sklerotičan spremembe v pljučnem sosudah-
  
• sluznic in gnojni lezije bronhiol-
  
• povečanje bronhialnih žlez, napolnjenih s sluzjo vypyachivaniya- elementi
  
• patološki proces v pljučno tkivo
  
• pljučna fibroza alveolarne septo.

Vzroki za cistično fibrozo

Kako cistična fibroza razvija, in kaj je to bolezen? Bolezen temelji genske mutacije, zaradi odsotnosti proteina sinteze, ki je vezni člen med zunanjo in notranjo površino celičnih membran, da je vzrok motnje v regulaciji transmembranske prevodnosti cistične fibroze.

Vzroki in mehanizem nukleacije cistične fibroze je določen s tremi vzročni dejavniki:

1. 1) Poročilo eksokrine funkcije - da nastaja viskozne sluzi s povečano vsebnostjo beljakovin in elektrolitov z zmanjšano ionsko prevodnost. Predebela izpljunek struktura povzroča zamašitev v kanale žlez, kar povzroča njihovo širitev v prihodnosti, kot pravilo, so oblikovane za cistično oblik, ki so pogosto dovzetni za okužbe.
   
2. 2) Elektrolit patologija - višja vsebnost kalcija mineralov v eksokrine izločki. V mnogih fragmente elementov kopiči presežek natrijevega klorida.
   
3. 3) Pri fibrilloobrazuyuschih celice kopičijo mukopolisaharide veznega tkiva (kot sluz) in proizvaja polipeptidov (citokini neyropoeticheskie), ki so odgovorni za vzdrževanje življenjskega nevromuskularne tkiva. Kopičenje glikozaminoglikani celic, sluz, ki povzročajo Spock dejavnik, ki so značilne za kršitev prometnih epitelijskega migetalk v notranjih lupin različnih organov. Zgodnje ateroskleroza pojavi, ko lezije fibroblastih ter niz okužbe in vnetne žarišča pospešiti sklerotično proces.

simptomi cistično fibrozo

Klinični simptomi pri cistični fibrozi se manifestira odvisno lokalizaciji resnosti bolezni in obseg poškodbe, starostne faktorja in morebitnih zapletov. Bolezen se kaže v različnih oblikah.

Netipično obliko vključuje pljuča, izbrisani oblika edematozna slabokrvnosti in cirozo usmerjenost se kaže:

• razvoj posebne oblike ciroza pecheni-
  
• echographic znaki povečajo pecheni-
  
• oviranje pretoka krvi v portal sisteme-
  
• Skupno zudom- kože
  
• bolezen Gospela-
  
• kopičenje tekočine v peritonej.

Če je oblika cistične bolezni fibroza pljuč razdeljen na štiri faze.

V 1. fazi patoloških sprememb v bronhijih in pljučih mešičke so prikazani:

• kashlem-
  
• dispneja in cianoza pri zmerni obremenitvi.

faza 2, razvoj za več let, izražene patološke spremembe v bronhijev:

• s sluzjo, ko kashle-
  
• s povečano dispneja (oteženo dihanje) -
  
• deformacija prstov.

Tretja faza različne zapletene postopke:

• pnevmofibrozom-
  
• bronhoektazom-
  
• kardiopulmonalna nedostatochnostyu-
  
• gnojni izpljunek primesyami-
  
• prsnega deformacijo pojavi po kateremkoli izmed treh vrst - lijakastim ali keeled bochkoobraznoy-
  
• označeno suho ali mokro hripy-
  
• deformacijske metode falang in nogtyah-
  
• krhke lase brez leska sive ottenkom-
  
• degenerativne spremembe v koži s hudo cianidom, suhost in shelusheniem-

V fazi 4 iztržek kardiopulmonalno okvara končni fazi, ki vodijo do smrti. Črevesna oblika z encimsko pomanjkljivosti v črevesju in trebušni slinavki povzroča.

simptomi:

• pogoste, težka, maščobne fekaliyami-
  
• ali redka in gosta fekaliyami-
  
• manifestacija zaporov-
  
• Rektalno prolaps (posledica povečane viskoznosti izločki) -
  
• pacient trpi napenjanje (Napenjanje) -
  
• zmanjšan apetit in tona myshts-
  
• Zdi se, edematozna sindrom.