Granulomatoza

Granulomatoza - izraz združuje skupino bolezni in bolezenskih stanj. Vzroki in klinična slika te bolezni so lahko različni. Skupna manifestacija - prisotnost granulomov.

Granulom - vozlički, nalezljiva, protivnetno, nekrotični ali Sklerotičan narave. V strukturnem smislu predstavljajo žarišča proliferacijo (abnormalna rast celic).

Lahko se namesti na kožo, sluznice, na notranji površini stene žil, v notranjih organov.

tvorba granuloma v tuberkulozo, sifilis, gobavosti, sarkoidoza, sepso in številnih drugih patoloških stanj. Kot samostojna bolezen izoliramo Wegenerjeve granulomatoza.

epidemiologija

Starostni razpon bolnikov je precej široko - od 10 do 75 let, vendar se incidenca vrh pri 40 let. Moški so približno 2-krat bolj verjetno, da trpijo kot ženske.

Etiologija in patogeneza

Vzroki Wegenerjevo granulomatozo ni uveljavljen. To kaže, da služi kot bakterijske ali virusne infekcije kot dejavnika sprožilca. V mnogih primerih, Wegenerjeva granulomatoza zabeležili po infekcijskih in vnetnih bolezni gornjega respiratornega trakta.

Bolezen se razvije pri avtoimunskih mehanizmov. V javnost imunski sistem protitelesa za nevtrofilcih - celice sorte belih krvnih.

V zvezi s nevtrofilcev protitelesa tvorijo imunske komplekse, ki so določene v arterijski steni malih in srednje (arteriole) kaliber. V teh krajih ustanovljene granulomi, ki lahko dosežejo velike velikosti.

Granulomi povzroči goriščno uničenje žilne stene, krvavitve se lahko pojavijo.

simptomi granulomatozo

V prvih 3 tednih bolezni je nespecifični simptomi: splošna oslabelost, mišicah in sklepih, vročino, izgubo teka, hujšanje.

Ti simptomi so razlagali kot izraz številnih prehladov. V prihodnosti, prednji ENT lezije je, da začnejo z rinitisom.

Vnetje nosne sluznice je nekrotizirajoči karakter, in ki ga spremlja sukrovichnym izpustne gnojen, ali celo iz nosu.

Kasneje v patološkem procesu sodeluje pnevmatski sinusov, srednjega ušesa, usta, žrela in grla. Poraz nosne kosti in hrustanca tkiva povzroči deformacijo sedla in perforacije nosnega septuma.

Postopek nato razširi na sapnika, bronhijev in pljučnega tkiva. Luč na mestu granulomi oblikovali majhno votlino napolnjeno z vsebino gnojnim.

Ta postopek se lahko naknadno sprejme karakter absces izloča gnojen izcedek plevritis in pljučnica s zasoplost, kašelj, hemoptiza, in bolečine v prsih.

ledvične lezije v Wegenerjeva bolezen pojavi v nasprotju z njihovim filtriranjem in izločanja odvisnosti od vrste glomerulonefritis. Beljakovine v urinu in rdečih krvnih celic so na voljo v velikem številu.

Klinični znaki bolezni ledvic: žeja, slabost, bruhanje, edem pogosti, pogosto - visok krvni tlak. Nato preoblikovala z ledvicami v odpoved ledvic.

Odvisno, na katerem so organski sistemi vključeni v patologiji, razlikujejo naslednje klinične oblike Wegenerjevo granulomatozo:

• Lokalni - gre le za zgornji trakta in ENT dihala;
• Omejena - presenečeni celo svetloba;
• Posplošena - vključuje ledvice in druge organe in sisteme.

Med druge organe, ki jih Wegenerjeva granulomatoza prizadetih - oči. Vnete zgornje beločnice oko (episkleritis). Pri tvorbi granulomi v podnožju oči je možno exophthalmos - premik zrkla spredaj.

Včasih granulomi rastejo v vidnega živca, kar ima za posledico delno ali popolno izgubo vida.

Na spodnji udi izpuščajem oblikovali globoko vijolično barvo. Srčna prizadetost je v naravi perikarditisa ali miokarditisa.

Pri tvorbi granulomi v koronarnih arterij, ki se hranijo srčno mišico lahko pojavi miokardni infarkt. Sklepne patologija v obliki artritisa z vključevanjem velikih sklepov - kolena in gležnja.

Čeprav se majhne sklepih zgornjih in spodnjih okončin, lahko prizadeti v nekaterih primerih.

Za artritis, Wegenerjeva granulomatoza strukturne spremembe v sklepih niso značilne. prebavne organe vpliva redko. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje. Možna krvavitev iz prebavil.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza temelji na klinični sliki, pregleda ORL in laboratorijsko in instrumentalnih študij.

Dodatni laboratorijski testi za diagnosticiranje Wegenerjeva granulomatoza: krvne slike (anemija, trombocitoza, pospešena ESR), analizo urina (beljakovine, rdečih krvnih celic), krvne (dvig-globulina beljakovine), krvne immunodiagnostics (specifične antigene protiteles proti nevtrofilcev) .

Instrumentalnih metod: rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok srca in trebušnih organov. To kaže biopsijo prizadetega tkiva za granulomatozno vnetja.

Zdravila izbire pri zdravljenju Wegenerjevo granulomatozo so citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat) in kortikosterooidy (prednizolon, deksametazon).

Citotoksična sredstva zavirajo avtoimunskega odziva. Kortikosteroidi imajo protivnetne in citotoksičnih lastnosti.

Gnojni poškodbe notranjih organov in tkiv se odpre in izsušena.

Prisotnost teh lezij v pljučnem tkivu lahko zahteva bronhoskopije. Za odstranitev imunskih kompleksov iz krvi in ​​plazmaferezo izvedemo hemosorption.

Odpoved ledvic, ki je nastala pri večini bolnikov potrebuje redno (vsaj 1-krat v 3 dneh) hemodializa - pri čiščenju krvi toksinov s pomočjo umetne ledvice stroj.

niso razvili granulomatozo preventivni ukrepi Wegenerjeva.

Napoved za zdravje in življenje pri teh bolnikih je vedno resna. V odsotnosti zdravljenja, približno 90% bolnikov, ki so umrli v roku 6 months- 2 leti. Zgodnje zdravljenje izboljša prognozo.

Toda v tem primeru ponovitve pride vsaj 1-krat na leto, in bolnik je nesposoben.

Približno 13 bolnikih, kljub zdravljenju, pojavi huda dekompenzirano pljučnega srca in ledvic napako - glavni vzrok smrti.

Še posebej nevarno v zvezi s tem je posplošena oblika Wegenerjevo granulomatozo z okvarjenim delovanjem ledvic.