Ihtioze - Simptomi in zdravljenje, fotografije

Kaj je to - v klasifikaciji kožne dermatoze, najbolj živahnih in eksotičnih bolezni, če lahko tako rečem, je difuzna oblika keratomas - ihtioze (sauriaz).

To predstavlja skupino podedovanih kožnih bolezni z različnimi manifestacije in lokalizacije, ki temeljijo na procese genskih mutacij, dedna.

Akumulacija aminokislin v krvi in ​​maščobe, ki vodi do kršitve primerno stroge profilarggrina, biosinteza proteinov in razpad keratogialinovyh granul, ki ustvarja prekomerno ozadje povečanje holesterola v krvi, urin in povrhnjico, kar je glavni vzrok za izrazitev fenotipa mutacij.

Intenzivnost bolezni se kaže s razpršenih kožnih motenj keratinizacije - proces keratinizacije, kar ima za posledico dehidracijo ali izgubo celic povrhnjice z izključitvijo zgornjih plasti kože in tvorbo gosto kosmičev.

klasifikacija bolezni

Kako se razvija ihtioza, in kaj je to? Po klasifikaciji oddajajo približno dvajset vrst ihtioze z različnimi oblikami manifestacije:

Po vrsti genetskih dejavnikov:

• genska defektom- povzroča
  
• genetski sindromi, z zasloni ihtioza-
  
• pridobljene oblike - kot posledica imunsko pomanjkljivostjo.

Po naravi pomanjšana subjektov:

• preprosta - ihtioze vulgaris - kaže premagati vse kože majhen cheshuykami-
  
• prozorna, svetleča ihtioze - prozorni sive skale so dani na kožo mozaik tipu-
  
• skutulyarny - serpentine ihtioze - plastenje na kožo debelo rog plastinok-
  
• -X vezano (črnkaste) ihtioze - dosledna masivna temni gosti dermalne tehtnice.

Glede na resnost:

• Obrazec gistriksoidnaya - - težka je značilna rojstvo prezgodaj rojenih dojenčkov, ki so umrli v prvih dneh rešilnih
  
• v zmerni obliki ihtioze epidermolitichesky - otroci preživijo.
  
• ko kasneje oblika bolezni - patologija manifestirajo z zamikom v času: od tri do pet let vozrasta-

Najpogostejši vseh oblik - vulgarni (preprost) sauriaz in X-vezan (črnkaste) sauriaz.

Vzroki ihtioza

Prisotnost različnih oblik ihtioze kaže na obstoj različnih vzročnih dejavnikov. Čeprav so pravi razlogi niso razkrili do konca, je osnovna različica šteje, da je dedni dejavnik in se pojavljajo na istih genskih mutacij, ki so posledica različnih sprememb:

• pri presnovi beljakovin - kopičenjem amino
  
• v presnovi maščob - kopičenje holesterina-
  
• Motnje termoregulacije v organizme-
  
• povečanje v aktivnosti encimov oksidativnih reakcij, vključenih v difuzni izmenjavo plinov - dihanje kozo
  
• zmanjša ščitničnega hormona aktivnost, izločanje notranjih in endokrinih žlez,
  
• Razvoj hipogamaglobulinemijo (primanjkljaj humoralni imunski sistem) -
  
• gipogidroz in pomanjkanja vitamina "A".

V dedni faktor bolezen razvija, ne samo zaradi teh dejavnikov.

Na primer, X-vezana recesivno razvija suariaz - podpis skrito, kar se kaže skozi generacije. Nenormalen razvoj gena je povezana le z ženskim kromosom, tako da je bolezen se kaže le pri moških.

Vzrok manifestacije sauriaza je presežek keratin, kar je posledica motenj procesa keratinizacije krši zavračanja že keratinizirane epidermalne celice površini in prispeva k kopičenja glikozaminogikanov (gradbena cementnega materiala)

Simptomi ihtioza

Simptomi različne oblike ihtioze, so zelo podobni. Najpogostejša manifestacija je vulgarna oblika. Tam je otrok v prvem letu življenja, v starosti od treh let.

1) otrok kože suha, pokrita s finimi lestvice mukovidnymi z znaki peeling, prednostno na ekstenzorske ploskvah nog. Glede na povečano izločanje žlez lojnic in temperaturne razlike med obrazu, vratu, zadnjico in pod pazduho se ne spreminjajo. Koža na dlaneh in podplatih več majhnih gub. S starostjo, peeling izgine, in številnih kožnih gubah so

2) Vulgarnyi Tip suariaza značilne oblike folikularna hiperkeratoza - aktinični lasišča skriva pod sukani dlake. To se kaže v adolescenci. V odrasli dobi rog piling piling, ki razkrivajo okviru sekcije atrophied kožo.

3) zelo različni znaki bolezni, je lahko:

• surovi izrastki v obliki plošč, ločenih z globokimi utori - kača leather-
  
• horny izrastki v obliki stožca igel - echinated pogled ihtioza-
  
• velike, temne, ki spominja na umazanijo, tesen kožne kosmiči, velikodušno pokriva velike površine kože - Pocrnio ihtioze. V tej obliki je sprememba roženice - sencen mesto spominja na cvet.

Prirojena suariaz "Harlekin" - ihtioze zarodek razvija v drugem trimesečju nosečnosti.