Sistemski lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus (v nadaljevanju - SCR) - sistemska bolezen vezivnega tkiva iz skupine, ki jo vezivnega tkiva. Druga imena - Libman-Vreče bolezni, lupus (latinsko - Wolf).

epidemiologija

Incidenca 1-2 na 1000 prebivalcev. SLE so bolj dovzetni za ženske v rodni dobi od starih 20 do 40 let. Moški trpijo 10-krat manj.

etiologija

Med možne vzroke SLE:

• dednost. Kljub temu, da še ni bil izbran določen gen SLE, genetski dejavnik igra vlogo pri povzročanju bolezni. Potrjujejo statistične študije, ki potrjujejo razmeroma visoko verjetnost za razvoj SLE pri otrocih in sorodnike bolnikov.
• virusne okužbe. Med bolniki s SLE veliko virus (virus herpes simplex, citomegalovirus).
• obsevanje. Izpostavljenost sončni svetlobi, lahko umetno ultravijolično obsevanje vodijo k razvoju SLE. Kakorkoli že, je bilo ugotovljeno, da je obsevanje poslabša že obstoječo bolezen.
• kajenje. Med bolniki relativno visok odstotek kadilcev.
• zdravila. Mnoge skupine drog (antibakterijska, antikonvulzivi, antihipertenzivi) za sprejem sistematično lahko izzovejo SLE.
• dishormonal kršitve. V laboratorijskih raziskavah, v krvi veliko žensk, je pokazala, povišane vrednosti hormonov, estrogena in prolaktina. Pojav bolezni je pogosto pred hormonskih sprememb v telesu v času pubertete, nosečnostjo, po porodu.

Vse to je le domnevni vzrok. Etiologija SLE še ni znan, zato je zelo težko ugotoviti, zakaj je SLE pojavila v tem primeru.

patogeneza

Kot drugo vezno tkivo razvija SLE avtoimunska podlago. Poškodbe celic zaradi navedenih dejavnikov spremlja uničenje celičnih membran in njegovo jedro z nadaljnjim dobitkom nukleinskih kislin, DNA in RNA v prostoru tkiva. Nujen pogoj za nastanek avtoimunskih reakcij je nepopolnosti imunskega sistema. To kaže interakcijo kršitvi med posameznimi povezavami imunosti, različnih vrst funkcionalnih nezrelih belih krvničk (T in B limfocitov, monocitov, nevtrofilcev). V tem primeru, lasten imunski sistem zazna nukleinske kisline kot tujih antigenov in začne proizvajati protitelesa. Protitelesa združujejo antigene kot CEC - obtoku imunskih kompleksov. CEC pritrjen na vezno tkivo, ga poškodovali. Vezivno tkivo - je STROMA (okvir, skeleton) številnih organov in struktur. Zato, ko se SCR prizadeta skoraj vse: kožo, sklepe in notranjih organov, endotelij (notranji sloj) krvnih žil.

zanimivosti

To dolguje svoje ime lupus eritem (rdečica) kože na licih in nosu v obliki značilnega metulja. Ta lastnost se šteje, da je znak SLE, čeprav je treba omeniti, ne v vseh primerih. V starih časih, dolgo pred oblikovanjem dermatologijo, koli pordelost kože zaradi zunanje podobnosti z živalskimi ugrizi imenovane lupus. V zvezi s tem, izolirali veliko sort lupus, oda od tega (vulgarno lupusu) - manifestacija tuberkuloze kože.

razvrstitev

Glede na klinični potek SLE so naslednje možnosti:

• ostra - hitro napredovanje bolezni. Najtežje možnost. Bolniki navadno umrejo v 1-2 letih po začetku SLE.
• subakutni - Simptomi so nastala v daljšem časovnem obdobju - s 1-1,5 let po začetku bolezni. Ta izvedba, v primerjavi z akutno bolj ugodno, čeprav je verjetnost, dovolj visoka smrtnim izidom.
• kronična - znaki so blagi. V dolgih letih remisije (remisije) namestnik z poslabšanj. Najbolj benigni varianta bolezni.

dokazi

Sprva nespecifični simptomi bolezni - slabotnost, blago povišana telesna temperatura, glavobol in bolečine v mišicah. Kasneje, ko bolezen napreduje v ospredje značilno triade dermatitis, artritis in poliserozitisa - vnetje več serozne membrane (osrćnika, poprsnice, peritonej inogda-).

Kot je bilo že omenjeno, negativne spremembe veljajo skoraj vseh organov in sistemov:

• kože, priveski in mukozne membrane. Skupaj z zgoraj metulja eritem pogosto oblikujejo diskoidni eritem. Ta pordelost kožnih sprememb v različnih delih telesa - udov, trupa. Rdečica ga spremlja vnetje in edem z izidom atrofije in brazgotin. To se kaže s pilingom in keratinizacije kože, pečat diskoidni lezije. Sluznice v ustih (soor) nadaljuje s erozij in razjede. V hudo bolezen, so podobne spremembe tvorjena v prebavnem traktu pri ženskah - v vagino. Slabših lastnosti las in nohtov, ki postanejo krhke. Včasih areata - neurejena plešavost. Vaskulitis (vnetje žilne stene) vpliva na kapilare. Zaradi povečane prepustnosti kapilar v koži vnetih prstih, nazaj v roke in noge pride do večkratnega krvavitev - odrgnine.
• Spoji. Skupni bolezen ima značaj simetričnega poliartritisa. V bistvu Zagnojiti majhne sklepe roke, včasih - na sakroiliakalne spoj. Lupus artritis nadaljuje z bolečino in togost. Kasneje v sklepih nastala nepopravljiva strukturne spremembe.
• pljuča. Lupus izliv je manifestacija poliserozita. Fuzija poprsnice v tem procesu spremlja z bolečino, respiratorni dvig omejitev prsih in posledično - okvare dihal. Še en resen zaplet SLE - pljučnico (ne smemo zamenjevati s pljučnico). To stanje je značilna uničenje pljučnih alveolov z naknadnim brazgotinjenje pljučnega tkiva. Klinično pnevmonitis s kratko sapo in hemoptiza kaže.
• Heart. To vpliva na vse lupin srca - perikarda, miokarda in endokarda. Endokarditis v SLE (verrucous endokarditis Libman-Vreče) je zapletena zaradi okvare srčnih zaklopk - mitralno, trikuspidalne in aortno. Zmanjšanje kontraktilnost miokarda v kombinaciji s poškodbami ventilov povzroča kronično srčno popuščanje označen s zastoj v organih in tkivih.
• Prebavila (GIT). Peritonealna vnetje (peritonitis) se začne z nastankom izločka v trebušni votlini. črevesne motnje spremljajo slabost, bruhanje, driska. V hujših primerih je mogoče črevesnih krvavitev ali perforacija črevesne stene. odpoved jeter opazili encimske aktivnosti in razstrupljevalnih funkcije.
• Ledvice. Lupus nefritis na patogenezo in manifestacij v mnogih pogledih je podobna kronični glomerulonefritis. Tako kot glomerulonefritis, sčasoma postane kronična ledvična odpoved -Part vzrok smrti pri bolnikih s SLE.
• Živčni sistem. SLE trpi kot centralni živčni sistem (možganov in hrbtenjače) in perifernih živcev. Nastopi tako raznolika: senzorične in motorične motnje razlikujejo po resnosti in lokalizacije, prehodnih ishemičnih napadov, možganske kapi. V nekaterih primerih so koma, krči. Duševne motnje pri bolnikih s SLE lahko na značaj psihozo z blodnjami in halucinacijami.

Prav tako lahko bolnicah SCR plodu pojemanje, splav ali mrtvorojenost. To povečuje tveganje za gestosis (preeklampsija, preeklampsije), med porodom in v poporodnem obdobju. Po statističnih podatkih obstaja povezava med SLE in maligne bolezni.

diagnostika

Raznolikost simptomov povzroča težave pri diagnozi SLE. Za odkrivanje neželene spremembe notranjih organov se izvaja kompleksne instrumentalne diagnostike, vključno z ultrazvokom, rentgenska, računalniški tomografiji, različne vrste endoskopskih preiskav. Za razlikovanje SLE in dermatitis drugi pogoji morda potrebovali biopsijo kože.

Dodatni laboratorijski testi - popolne krvi (zmanjšana višina oblikovanih elementov), ​​skupaj urin (proteinski izluži rdečih krvnih celic), različne imunskih. Značilnost laboratorija je zaznati SLE lupusu celice ali le-celice. So patološko spremenjeni nevtrofilcev levkocitov, ki vsebujejo DNA fragmente, iz drugih celic, ki izhajajo popavshievnutr fagocitozo. Le-celice ne pojavlja samo v krvi ampak tudi v drugih biomaterialov - v urinu, vnetne eksudat v rdeči kostnem mozgu. Lupus celice se lahko oblikuje, in drugih bolezni, collagenosis. Vendar pa se lahko veliko bolnikov s SLE je odsoten, kar kaže, da je ugoden potek bolezni ali njenega uspešnega zdravljenja. Ravno nasprotno, povečanje števila lupus celic poslabša prognozo SLE.

zdravljenje

Osnova farmakološko zdravljenje SLE - uporaba drog, kortikosteroidi (deksametazon, prednizolon, hidrokortizon). Kot sintetičnih analogov nadledvičnih hormonov, teh zdravil:

• Odpraviti vnetje, ki blokira sproščanje mnogih biološko aktivnih snovi;
• Zmanjšanje patološko delovanje imunskega sistema in tako inhibira avtoimunskih procesov;
• Okrepiti biološko membrano, zmanjšujejo prepustnost žilne stene.

Zdravila, citostatiki (Tsiklofofan, azatioprin) prekinjajo tudi potek avtoimunske reakcije. Nesteroidna protivnetna zdravila (Voltaren, indometacin) olajšanje lupus artritisa.

Vendar, kortikosteroidi in citotoksična sredstva imajo veliko stranskih učinkov. Ker je njihovo delovanje temelji na inhibiciji celične rasti in delitve, kar ima negativen učinek na organe in sisteme. Kri zmanjša število eritrocitov in levkocitov. V želodca in črevesja razjed na tvorjene. Zaradi manjše odpornosti poveča dovzetnost za okužbe. Kosti postanejo krhke, kar povečuje tveganje za kamne sladkorno bolezen in ledvic. Nastop bolnikih, ki jemljejo kortikosteroide za dolgo časa, tudi ne spreminja na bolje - maščobe deponira na prsih, ramenih in trebuhu. Obraz je zaokrožena, vendar udi so tanke. Ampak druge načine za zmanjšanje aktivnosti vnetnih in avtoimunskih odzivov v SLE tam.

Zato je za te bolnike je bistvenega pomena terapevtsko in zaščitno zdravljenje. Hrana mora vsebovati optimalno število rastlinskih in živalskih beljakovin, vitaminov in elementov v sledovih. Prednost je treba dati svežo zelenjavo, sadje, mlečne izdelke, pusto meso in ribe. Čeprav so togi prehranskih omejitev ni pri tej bolezni. Težka telesna dejavnost, pa tudi športna v SLE niso zaželene. Izogibajte bivanje nasolntse. Zaradi visokega tveganja zapletov načrtovanja nosečnosti je možno šele po 6 mesecih. Po naslednjem poslabšanje.