Znanstveniki so potrdili, da se lahko aktivira protein tarča za zdravljenje Huntingtonove bolezni

Huntingtonova bolezen - dedna bolezen, ki uničuje možganske celice v striatumu (striatum) - majhen del možganov, ki nadzira gibanje in tudi vpliva na zaznavanje, mišljenje, razumevanje, presojo in vedenje. Ta škoda je selektivni - drugi del možganov še vedno relativno nedotaknjena.

Nekaj ​​časa nazaj so znanstveniki odkrili, da je Huntingtonova bolezen povzročena zaradi podedovane mutacije v proteinu "hantigtin".

Poškodovana beljakovine se zbirajo v vseh celicah telesa, vendar se zdi, da zadeva le določen del možganov.

Te volitve selektivnost bolezni je vodil skupino znanstvenikov iz Johns Hopkins University v Baltimoru, Maryland, da bi našli drugo krivca - so iskali proteinov, ki sodelujejo z huntingtin le v striatumu.

Leta 2009 so znanstveniki poročali, da je beljakovina imenovana aktiviranje Rhes verjetno povod za poškodbe možganskih celic v Huntingtonove bolezni.

Nova študija je potrdila, da ima Rhes ključno vlogo pri Huntingtonove bolezni

Zdaj, v novi študiji, objavljeni v reviji nevrobiologija bolezni, profesor Srinivase Subramariam od Skrippa raziskovalnega inštituta v Jupiter, Florida, in njegovo ekipo na koncu ugotovili, da ima Rhes ključno vlogo pri poudarkom o strupenosti striatum Huntingtonove bolezni.

V predhodni študiji so raziskovalci pokazali, da Rhes povezana z vrsto ponovitev v huntingtin. To je tisto, kar vodi v smrt možganskih celic.

V novi študiji so Profesor Subramaniam in njegovi kolegi so pokazale, da Rhes odstranitev bistveno zmanjša vedenjske težave v model miške Huntingtonove bolezni.

Znanstveniki so tudi pokazale, da dodajanje Rhes v malih možganih - območje možganov, ki se običajno ne vpliva na Huntingtonova bolezen - povzroča izgubo živali motoričnih funkcij, kot so ravnotežje in koordinacijo.

Poleg tega so raziskovalci ugotovili, da je male možgane živali, ki so prizadete in poškodovane nevronov, kar potrjuje dejstvo, da Rhes zažene toksičnost, in da so tudi tiste področja možganov ne poškoduje Huntingtonove bolezni, lahko postane ranljiva, če se aktivira protein prekomerno.

Profesor Subramaniam je dejal, da je največji rezultat raziskave, ki je Rhes verjetno dobra tarča za zdravila za Huntingtonove bolezni, in dodal: "Zdravila, ki vplivajo na Rhes, lahko ublaži patologijo in motorja disfunkcije pri Huntingtonove bolezni".

Prvi avtor Supriya Svarnkar, član laboratorijskega ekipe profesorja Subramaniam, je dejal, da mnogi bolniki s Huntingtonove bolezni pojavijo tudi depresijo in tesnobo, in: "Prepričani smo, da z usmerjanjem Rhes, lahko blokira nastop Huntingtonovo boleznijo, ki smo jo pričakovali, bodo lahko tudi, da se zagotovi varstvo psihiatrične težave".