Pigment gepatozy

Te visoke stopnje resnosti pogoji so značilni zlatenica zaradi kršitve ločitev jeter žolčnih pigmentov bilirubin. Za razliko od hepatitisa in ciroze, gepatozy so noninflammatory narave in jih ne spremljajo strukturne spremembe v jetrih.

Vzroki in mehanizem razvoja

Pigment gepatozy - je prirojeno, gensko podedovali bolezni. V tem primeru ni treba hepatotoksičnost kaže v kateri od staršev. Kršitve se lahko pojavi v kateri koli fazi bilirubina presnove:

• Zajemanje ta pigmentni jetrnih celic (hepatocitov) iz krvi;
• Vez (konjugacija) bilirubina da glukuronsko kislino, hepatocitov;
• Izolacija konjugiranega bilirubina iz hepatocitov v sestavi žolča.

vrste

Različne klinične sorte (sindromi) prirojene steatoza nosijo imena zdravnikov, znanstvenikov, prvič, da jih opisali:

• Gilbertov sindrom. Ta hepatotoksičnost je značilna oslabljena prijemanje in intrahepatično bilirubin konjugacijo zaradi pomanjkanja specifičnih encimov. Zato je bilirubina v krvi poveča s posrednim ali proste frakcije. V redkih primerih, povečanje posrednega bilirubina prispeva k hemolize (uničenje rdečih krvnih celic), s Gilbertov sindrom. Kljub temu, da je bolezen prirojena, pogosto pa se pojavlja v adolescenci ali mladi. Patologija je značilna rumenosti kože in beločnice po povzročilce - napake v prehrani, uživanje alkohola, stres, telesnim naporom. Vreme ugodno za življenje. Zaposljivost tudi ne trpijo. Poleg tega je v mnogih primerih, z naraščajočo starostjo epizod zlatenice upočasni ali celo izginejo.
• Dubin-Johnson sindrom. Ni posebne beljakovine, odgovorna za prevoz vezan bilirubin iz hepatocitov v žolčnih kapilar. Zato, veliko število bilirubin povezan z glukuronsko kislino. Bolezen se najpogosteje videti v mladosti, vsaj - ob rojstvu. Pretežno vpliva bilirubina muzhchiny.Povyshenie spremlja splošna oslabelost, jeter kolike, prebavne motnje - zmanjšan apetit, driska. Vendar pa je ugodna prognoza. Povprečna pričakovana življenjska doba se ne zmanjša.
• Crigler-Najjar sindrom. Razlogi - popolna (tip 1) ali delno (tip 2) nimajo encima glukuronilno odgovorne za konjugiranje bilirubin do glukuronska kislotoy.V razliko od prejšnjih dveh sindromov, maligni tokovi, zlasti tipa 1. Bolezen se kaže s zlatenico v prvih urah po rojstvu. Nahaja se v krvi v velikih količinah (deset krat višja kot običajno) prosto bilirubin toksičen za možgane. To vodi do hudih nevropsihiatričnimi motnje: cerebralna paraliza, retardirani duševne in fizične motnje v razvitii.Dannye tipa 1 so vzroki smrti v zgodnjem otroštvu. Tipa 2 lahko kasneje odražalo v adolescenci, ampak tudi deluje težko, vendar z daljšo življenjsko dobo.

Diagnoza in zdravljenje

Benigna gepatozy v njihovi klinični potek podoben hepatitis, holelitiaza, cirozo, ki se lahko pojavi tudi zlatenica. Dovoli dvoma pomaga krvi kemije. Ko gepatozah bilirubin in njegove frakcije povečala, vendar ni dejavnost znotrajceličnih encimov transaminaz - hepatocitov ne razgradijo. Da bi ugotovili resnico izvaja instrumentalne diagnostike: ultrazvok, računalniški tomografiji in scintigrafije (roentgenography po uporabi radioaktivnih izotopov) jeter.

Zdravljenje steatoze ob poslabšanju obsega sprejemanje jetra in prebavnih encimov v kombinaciji z dieto, odpravi alkohol, maščobne, ocvrte in kisli hrani. V Gilbertov sindrom, za boj proti zlatenica uporablja fenobarbital in hipnotičnih drog, vključno z njegovim (Corvalol, Valocordin). Mehanizem izločanja zlatenice v tem primeru ni povsem jasno, vendar je učinek teh zdravil izkazala v praksi. Ko Crigler-Najjar sindroma transplantaciji jeter, transfuzijo ali čiščenje krvi (hemosorption). Toda možnosti teh metod omejena zaradi hude splošnega stanja teh bolnikov.